Dermatomyositis - apakah itu? Punca, bentuk, gejala dan rawatan

Isi kandungan:

Dermatomyositis - apakah itu? Punca, bentuk, gejala dan rawatan
Dermatomyositis - apakah itu? Punca, bentuk, gejala dan rawatan
Anonim

Dermatomyositis: gejala pertama, bentuk dan rawatan

Dermatomyositis atau penyakit Wagner-Hepp-Unferricht ialah patologi sistemik yang teruk yang disertai dengan kerosakan pada otot licin dan rangka. Fungsi motor pesakit menderita, tisu penghubung dan kulit terjejas. Dermis membengkak, bintik merah-ungu terbentuk di atasnya.

Dermatomyositis bukanlah perkara biasa, tetapi ini tidak mengurangkan keterukan perjalanannya. Patologi tidak diterima dengan baik, jumlah kematian adalah tinggi.

Apakah itu dermatomyositis?

Apa itu dermatomyositis
Apa itu dermatomyositis

Dermatomyositis adalah patologi yang disertai dengan keradangan pada tisu penghubung, otot, kulit dan organ dalaman. Penyakit ini mempunyai kecenderungan untuk perkembangan berterusan.

Jika pesakit tidak mengalami simptom kulit, maka doktor mendiagnosis bukan dermatomyositis, tetapi polymyositis.

Dermatomyositis adalah patologi autoimun, iaitu, ia berkembang akibat gangguan dalam fungsi sistem imun. Mengapa ini berlaku masih menjadi misteri hingga ke hari ini. Walau bagaimanapun, mekanisme perkembangan patologi adalah jelas. Badan mula menganggap sel-selnya sendiri sebagai asing. Sistem imun menghasilkan antibodi terhadap mereka, yang mula menyerang otot dan tisu penghubung. Mereka menjadi meradang, menyebabkan timbulnya gejala penyakit. Kadangkala sistem imun mula menyerang organ dalaman pesakit.

Dermatomyositis adalah patologi yang tidak biasa. Ia didiagnosis dalam 5 daripada sejuta orang setahun. Selalunya, dermatomyositis memberi kesan kepada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun dan orang tua yang berumur lebih dari 55 tahun. Lelaki sakit dua kali lebih banyak daripada wanita.

Punca utama dermatomyositis

Penyebab utama dermatomyositis
Penyebab utama dermatomyositis

Seperti yang telah disebutkan, punca-punca dermatomiositis masih belum diketahui sehingga kini. Oleh itu, patologi dirujuk sebagai gangguan multifaktorial. Antibodi yang dihasilkan oleh badan mula menyerang tisunya sendiri. Endothelium saluran darah menderita terutamanya.

Para saintis mencadangkan bahawa perkembangan penyakit ini mungkin dikaitkan dengan gangguan neuroendokrin. Pengesahan fakta ini ialah dermatomyositis paling kerap berkembang semasa tempoh peralihan kehidupan seseorang, contohnya, semasa menopaus atau semasa akil baligh.

Terdapat juga teori bahawa dermatomyositis adalah akibat daripada penyakit berjangkit. Selain itu, kebanyakan penyelidik cenderung kepada versi ini.

Insiden puncak dermatomyositis jatuh tepat pada wabak bermusim SARS.

Penyelidikan yang dijalankan ke atas penemuan punca dermatomyositis telah mengenal pasti faktor risiko yang membawa kepada perkembangannya:

  • Penyakit berjangkit. Telah terbukti bahawa kebarangkalian untuk mendapat dermatomyositis adalah lebih tinggi pada orang yang telah menghidap sejenis penyakit berjangkit beberapa kali dalam tempoh 3 bulan (chlamydia, typhus, dll.).
  • Virus. Picornavirus, cytomegalovirus, influenza, virus Coxsackie, virus hepatitis B, HIV, penyakit Lyme, toxoplasma, parvovirus boleh menyebabkan perkembangan dermatomyositis.
  • Bakteria. Vaksin campak dan kepialu boleh mencetuskan dermatomyositis. Terdapat juga kemungkinan keradangan autoimun terhadap latar belakang mengambil makanan tambahan yang mengandungi hormon pertumbuhan. Ini adalah dana seperti Jintropin, Neotropin.
  • Penyakit tiroid.
  • Faktor genetik. HLA-B88 terkumpul dalam darah pesakit dengan dermatomyositis. Para saintis percaya bahawa antigen ini membawa kepada pelbagai patologi imun.
  • Faktor Patogenetik (tindak balas autoimun badan, disertai dengan pembentukan autoantibodi). Mereka menyerang protein sitoplasma dan RNA (asid ribonukleik), yang merupakan sebahagian daripada tisu otot. Tindak balas ini membawa kepada ketidakseimbangan antara T- dan B-limfosit, dan juga mencetuskan penolakan terhadap fungsi penindas T.

Faktor-faktor ini paling kerap mencetuskan perkembangan dermatomyositis. Terdapat juga punca sekunder yang meningkatkan kemungkinan penyakit.

Ini termasuk:

  • Panas melampau atau hipotermia badan.
  • Kecederaan fizikal dialami.
  • Pergolakan emosi.
  • Alahan ubat.
  • Kehadiran fokus jangkitan dalam badan.
  • Penyalahgunaan minuman dan ketagihan.

Klasifikasi dan bentuk dermatomyositis

Klasifikasi dan bentuk dermatomyositis
Klasifikasi dan bentuk dermatomyositis

Bergantung kepada faktor etiologi yang mencetuskan perkembangan dermatomyositis, bentuk berikut dibezakan:

  • Bentuk idiopatik, iaitu, dermatomyositis sedemikian, yang puncanya belum diketahui. Ia didiagnosis dalam 30-40% kes. Ia sering berkembang selepas vaksin rutin diberikan. Sekiranya bentuk idiopatik penyakit itu menampakkan diri pada kanak-kanak, maka ia dipanggil juvana. Pada pesakit dengan bentuk patologi ini, fungsi kelenjar seks, kelenjar adrenal dan hipotalamus berkurangan. Otot rangka menjadi lemah, kulit dan membran mukus menderita.
  • Dermatomyositis tumor sekunder (paraneoplastik). Ia menampakkan dirinya akibat pembentukan tumor malignan dalam badan. Bentuk penyakit ini didiagnosis terutamanya pada pesakit tua. Pada kulit muncul unsur-unsur ruam, yang mempunyai warna ungu. Otot proksimal lemah, edema ungu kelihatan di sekeliling mata. Gejala dermatomyositis sekunder mungkin menyerupai dermatomiositis primer, tetapi rawatan tidak akan berkesan dalam bentuk tumor penyakit.
  • Dermatomiositis kanak-kanak (juvana). Ia didiagnosis dalam 20-30% kes. Pada pesakit, kalsifikasi tisu otot dikesan. Penyakit itu sendiri mempunyai permulaan akut, yang disertai dengan sakit otot, demam dan ruam.
  • Mixed dermatomyositis yang digabungkan dengan penyakit tisu penghubung yang lain.

Bergantung kepada jenis perjalanan penyakit, dermatomyositis akut, subakut dan kronik dibezakan.

Peringkat perkembangan dermatomyositis:

  1. Peringkat prodromal. Gejala penyakit ini jelas, ia boleh berterusan selama beberapa hari atau beberapa bulan.
  2. Peringkat nyata. Pesakit mengalami kulit, otot dan gejala patologi yang lain.
  3. Peringkat distrofik. Ia adalah yang paling sukar, kerana seluruh organisma mengalaminya.

Simptom Dermatomyositis

Gejala dermatomyositis
Gejala dermatomyositis

Penyakit ini pertama kali diterangkan secara terperinci pada tahun 1940.

Kini simptomnya diketahui oleh doktor:

  • Pada peringkat awal perkembangan penyakit, seseorang mengalami peningkatan suhu badan. Ia boleh kekal pada tahap subfebril, dan boleh mencapai 38 ° C dan ke atas.
  • Fotosensitiviti kulit meningkat. Apabila cahaya matahari mengenai dermis, ia mula mengelupas, bertukar menjadi merah.
  • Pesakit mula kehilangan rambut di kepalanya, dan kawasan botak menjadi merah.
  • Lelaki mengadu sakit pada anggota badan dan pinggul.
  • Berat mula turun dengan cepat.
  • Lapisan dalam kelopak mata menjadi bengkak, kornea dan kawasan bawah mata turut mengalami masalah.
  • Fokus keradangan terbentuk di kawasan sendi. Kulit di atasnya membengkak, menjadi berkilat dalam warna, mula atrofi. Kemudian pesakit mengalami poikiloderma, yang ditunjukkan oleh hiperpigmentasi kulit dan pelebaran kapilari.
  • Fokus keradangan terbentuk di dalam mulut. Mereka mungkin berwarna merah atau kebiruan. Lidah dan gusi menjadi bengkak, selepas itu mereka ditutup dengan ulser. Pipi menebal dari dalam, Begitu juga dengan selaput lendir bibir dan lidah.
  • Ekpresi wajah pesakit berubah, seolah-olah orang itu takut akan sesuatu sepanjang masa. Rubung kening pesakit dinaikkan tinggi.

Kadangkala dermatomyositis dipanggil penyakit ungu, kerana patologi disertai dengan pembentukan bintik-bintik pada kulit yang mempunyai warna ungu.

Simptom lesi kulit

Dermatomyositis sentiasa menjejaskan kulit.

Ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

  • Kemunculan ruam heliotrope. Ia mempunyai warna merah terang, disetempat di mata dan kelihatan seperti cermin mata. Juga, ruam terbentuk pada sayap hidung, pada tulang pipi, di décolleté, di belakang, di bahagian atasnya.
  • Tanda Gottron. Ruam akan ketara di sekitar sendi tangan. Ia mempunyai warna merah terang. Unsur-unsur ruam boleh rata atau menonjol. Selalunya ruam ini mengelupas.
  • Erythema. Ia disetempat pada permukaan extensor lutut dan tapak tangan. Tompok-tompok ini muncul akibat pengembangan saluran darah kecil.
  • Tangan mekanik. Gejala ini mendapat namanya kerana pada pesakit dermatomyositis, kulit tapak tangan menjadi merah, menggelupas dan merekah.
  • Simptom kulit lain: kulit gatal, fotodermatitis, urat labah-labah.
dermatomyositis
dermatomyositis

Gejala kerosakan otot

Simptom utama penyakit ini ialah kerosakan pada tisu otot.

Manifestasi patologi adalah seperti berikut:

  • Kelemahan otot yang progresif. Ia menjejaskan kedua-dua bahagian atas dan bawah.
  • Pergerakan otot sukar, pesakit sukar menaiki tangga, menaiki pengangkutan awam, bangun dari katil.
  • Sakit sering jatuh kerana kelemahan otot.
  • Apabila otot leher menderita, seseorang menjadi sukar untuk mengangkat kepalanya dari bantal malah mengekalkan beratnya.
  • Otot sering membengkak.
  • Akibat kerosakan pada otot faring, tekak dan esofagus, seseorang kehilangan suara, dia mengalami kesukaran menelan makanan, sering tercekik.
  • Atrofi otot berkembang dengan perkembangan penyakit yang berpanjangan. Mereka menjadi lebih kurus, kehilangan fungsi semula jadinya.

Gejala kerosakan sendi

Pertama sekali, sendi-sendi kecil menderita pada pesakit. Lutut dan siku kurang terjejas. Oleh itu, penyakit ini sering dikelirukan dengan arthritis rheumatoid. Sekiranya pesakit tidak menerima rawatan, maka dia mengembangkan arthritis yang ubah bentuk, disertai dengan subluxations sendi. Walau bagaimanapun, apabila menjalani radiografi, hakisan tidak dikesan padanya.

Simptom lesi mukosa

Pesakit mengalami konjunktivitis dan stomatitis. Lelangit atas dan dinding belakang pharynx menjadi meradang. Ini membawa kepada fakta bahawa pesakit menjadi sukar untuk makan.

Kalsinosis

Kalsinosis berkembang pada pesakit dengan dermatomyositis progresif. Tanda patologi ini ditunjukkan oleh pemendapan kalsium di tempat yang tidak biasa: di sekitar otot, di bawah kulit, di atas siku dan lutut, di atas sendi jari, di punggung.

Gejala sistem pernafasan

Dermatomyositis menyebabkan keradangan organ pernafasan: paru-paru, pleura dan otot pernafasan.

Ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

  • Mobilitas dada terhad, pengudaraan paru-paru terganggu. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tisu diafragma dan otot intercostal menderita. Semua ini menjadi latar belakang yang menggalakkan untuk perkembangan radang paru-paru dan penyakit berjangkit lain pada sistem pernafasan.
  • Fibrosis pulmonari interstisial dicirikan oleh keradangan tisu interstisial organ. Pada masa akan datang, mereka mengalami fibrosis, iaitu, serat penghubung menjadi lebih besar, ia akan menjadi kasar, padat. Sel sedemikian tidak dapat menyediakan fungsi penuh pernafasan.

Gejala kerosakan pada sistem kardiovaskular dan kencing

Selalunya, pesakit tidak mengadu tentang sebarang gejala patologi jantung dan saluran darah. Walaupun semasa diagnostik, pesakit didiagnosis dengan gangguan irama jantung dan kemerosotan dalam pengaliran.

Perubahan fibrotik pada otot jantung dan miokarditis tidak kerap berlaku. Walau bagaimanapun, jika kegagalan jantung kongestif berlaku, ia mungkin muncul. Pesakit didiagnosis dengan sindrom Raynaud, petechiae, infarksi vaskular pada katil periungual.

Kegagalan buah pinggang jarang didiagnosis. Perkara yang sama berlaku untuk sindrom nefrotik. Kerosakan buah pinggang boleh dikenal pasti dengan kehadiran protein dalam air kencing.

Gejala CNS dan kerosakan buah pinggang

Buah pinggang pada pesakit paling kerap tidak menderita, walaupun kemungkinan pyelonephritis tidak boleh diketepikan. Juga, pesakit boleh didiagnosis dengan polyneuritis. Penyimpangan sedemikian paling kerap dikesan di hospital, semasa pemeriksaan menyeluruh.

Dermatomyositis boleh mencetuskan pelbagai patologi sistem endokrin dan pembiakan. Kadang-kadang kanak-kanak perempuan menjadi mandul. Disfungsi kencing juga mungkin berlaku.

Ciri-ciri perjalanan dermatomyositis pada kanak-kanak

Ciri aliran
Ciri aliran

Pada zaman kanak-kanak, dermatomyositis mempunyai beberapa ciri:

  • Simptom pertama penyakit ini akan menjadi lebih ketara.
  • Suhu badan kanak-kanak boleh meningkat sehingga 39°C, keletihan meningkat.
  • Kanak-kanak sedang menurunkan berat badan dengan cepat.
  • Manifestasi kulit adalah sama seperti pada orang dewasa, tetapi ruam lebih kuat.
  • Petechiae terbentuk pada kuku dan kelopak mata bayi.
  • Anak mengadu sakit badan, perut, belakang, leher, tangan dan kaki. Kelemahan otot meningkat.
  • Sendi membengkak, kontraktur berkembang. Sukar untuk kanak-kanak meluruskan lutut dan sikunya.
  • Kalsinosis paling kerap mengiringi dengan tepat bentuk dermatomyositis zaman kanak-kanak.

Dermatomyositis pada zaman kanak-kanak selalunya mempunyai perjalanan malignan. Doktor mengaitkan fakta ini dengan fakta bahawa proses pertumbuhan belum selesai, dan tisu otot secara aktif mengalami atrofi.

Doktor mana yang harus saya hubungi?

Jika anda mengalami simptom dermatomyositis, anda perlu melawat pakar reumatologi. Anda juga perlu berunding dengan pakar sempit: pakar andrologi (untuk lelaki), pakar sakit puan (untuk wanita), pakar urologi, pakar dermatologi, pakar angiologi, pakar kardiologi, pakar neurologi, dsb.

Diagnosis

Diagnostik
Diagnostik

Mendiagnosis pesakit datang kepada perkara berikut:

  • Pesakit sedang ditemu bual.
  • Pesakit diperiksa, keadaan ototnya, sendi dinilai, mobiliti mereka ditentukan. Adalah penting untuk mendengar jantung dan paru-paru.
  • Analisis imunologi. Antibodi khusus akan dikesan dalam darah.
  • Lulus MRI. Kajian itu akan mengesan pembengkakan tisu otot.
  • Elektromiografi jarum. Ini akan mendiagnosis aktiviti otot spontan.
  • Spirografi. Kajian ini memungkinkan untuk mendiagnosis kegagalan pernafasan.
  • EKG. Kajian itu mungkin mendedahkan takikardia, aritmia jantung, kemerosotan pengaliran jantung.
  • Pemeriksaan sinar-X membolehkan anda melihat deposit kalsium dalam otot. Mereka akan tinggal di dalam Struktur Dalam mereka.
  • Tomografi berkomputer membolehkan untuk mendiagnosis fibrosis alveolar dan pneumosklerosis.
  • Pemeriksaan histologi. Jalur melintang hilang, monosit menyusup, strukturnya rosak, fibrosis berkembang.
  • Biopsi tisu otot. Dalam bahan yang diambil, infiltrat yang mengandungi sel mononuklear dan kawasan nekrosis dikesan. Sekiranya penyakit itu mengalami perjalanan yang teruk, maka saluran darah terjejas oleh pembekuan darah, sel otot normal dilahirkan semula menjadi sebatian lemak, atrofi otot.
  • Diagnostik makmal melibatkan penghantaran ujian berikut:

    1. Kiraan darah lengkap. Pesakit mengalami peningkatan ESR, serta anemia ringan.
    2. Analisis kencing biasa. Protein kelihatan di dalamnya.
    3. Ujian darah biokimia. Peningkatan tahap kreatin fosfokinase, laktat dehidrogenase, ALT dan AST. Ini menunjukkan kerosakan pada otot pelbagai penyetempatan.

Adalah penting untuk membezakan dermatomyositis daripada oncomyositis. Jadi, ia boleh menjadi penyakit bebas, atau ia boleh menjadi akibat daripada tumor kanser yang tumbuh di dalam badan. Oleh itu, pemeriksaan penuh terhadap pesakit adalah sangat penting.

Rawatan Dermatomyositis

Pendekatan kepada rawatan dermatomyositis mestilah menyeluruh. Pesakit diberi ubat, teknik fisioterapi, pemakanan pemakanan. Kadangkala pembedahan diperlukan. Sekiranya kerja otot menelan terganggu, maka pesakit harus terlibat dengan ahli terapi pertuturan. Di Moscow, produk biologi kejuruteraan genetik digunakan untuk merawat patologi.

Asas terapi ialah penggunaan glukokortikosteroid.

Rawatan penyelenggaraan berlangsung selama 3 hingga 5 tahun. Ubat-ubatan membolehkan anda menahan tindak balas patologi sistem imun, tidak membenarkan keradangan berkembang pada otot, kulit, dan organ dalaman. Kadar pembentukan kalsifikasi menjadi perlahan, peredaran mikro darah dan proses metabolik dalam sel bertambah baik.

Rawatan berubat

Ubat boleh menghapuskan tindak balas keradangan, jangan biarkan tisu otot berubah menjadi tisu penghubung.

Pesakit mungkin diberi ubat seperti:

  • Glucocorticosteroids - ia perlu diambil dalam masa 2-3 bulan. Selepas mencapai remisi yang stabil, ubat boleh dihentikan sepenuhnya.
  • Sytostatics - ia digunakan apabila terapi hormon steroid tidak bertambah baik.
  • Anspasmodik - membolehkan anda menghilangkan rasa sakit di perut, saluran darah, dll.
  • Asid folik, antasid, sediaan salutan. Mereka ditetapkan untuk mengurangkan manifestasi negatif ubat lain.

Dadah adalah kursus yang ditetapkan. Selepas mungkin untuk mencapai remisi yang stabil, ubat-ubatan secara beransur-ansur dibatalkan. Remisi yang stabil difahamkan sebagai ketiadaan simptom penyakit selama setahun atau lebih.

Rawatan khusus ditetapkan oleh doktor, ubat sendiri tidak boleh diterima!

Ciri terapi

Ciri-ciri rawatan dermatomyositis:

  • Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, produk biologi kejuruteraan genetik telah mula diamalkan. Mereka dilantik secara individu.
  • Memandangkan glukokortikosteroid menyebabkan kerosakan pada lapisan perut dan usus, anda perlu mengambil ubat untuk melindunginya.
  • Jika keterukan patologi berlaku, maka seseorang perlu memerhatikan rehat tidur. Kembali ke kehidupan aktif harus lancar, adalah penting untuk melakukan terapi fizikal.

GIBP berasal daripada bahasa Inggeris "genetically" - genetik, "engineered" - kejuruteraan, "biological" - biologi, "preparations" - preparations. Ia adalah antibodi monoklonal yang berasal dari manusia, murine, manusiawi dan kimia. Imunoglobulin ini ialah sel imun yang dihasilkan di makmal.

Rawatan fisioterapi

Rawatan fisioterapi
Rawatan fisioterapi

Selepas mungkin untuk mencapai kepupusan proses akut, pesakit diberi fisioterapi. Ia menghalang pembentukan kontraktur, memanjangkan peringkat remisi dan mencegah atrofi otot.

Anda boleh menggunakan kaedah seperti:

  • terapi senaman, urutan,
  • Plasmapheresis diskret dalam kombinasi dengan terapi nadi, disertai dengan kortikosteroid intravena.
  • Elektroforesis perubatan.
  • Lymphocytepheresis.

Untuk meningkatkan kesan rawatan, pesakit harus ditempatkan di sanatorium. Di sana, dia ditunjukkan mandian terapeutik, aerobik air, urutan dan fisioterapi lain.

Rawatan pembedahan

Campur tangan pembedahan membolehkan anda menghapuskan akibat penyakit, yang boleh menyebabkan seseorang hilang upaya. Bantuan pembedahan mungkin diperlukan untuk pesakit yang mengalami kontraktur, kalsifikasi, tumor kanser, kawasan nekrosis, dsb.

Kemungkinan komplikasi dan akibat

Kemungkinan komplikasi dan akibat
Kemungkinan komplikasi dan akibat

Jika seseorang tidak menerima rawatan, kemungkinan mengalami komplikasi seperti:

  • Pembentukan kudis katil dan ulser trofik.
  • Kontrak, kecacatan tisu tulang.
  • Anoreksia.
  • Kalsinosis.

Jika penyakit itu berlarutan, maka ia mula mengancam nyawa pesakit.

Meningkatkan kemungkinan mengembangkan patologi berbahaya seperti:

  • Pneumonia, yang akan dicetuskan oleh kesukaran menelan makanan. Zarah makanan akan masuk ke dalam saluran pernafasan pesakit dan membawa kepada keradangan mereka. Batuk untuk menolak badan asing tidak membantu. Keradangan terbentuk di sekelilingnya, yang boleh menangkap kawasan besar paru-paru.
  • Rentak jantung yang tidak teratur akibat kegagalan jantung kongestif. Peredaran darah melambatkan, gumpalan darah mula terbentuk di dalam saluran. Ia menyumbatnya dan boleh menyebabkan kematian tisu yang memberi makan kepada saluran yang terjejas.
  • Kecacatan ulseratif pada saluran penghadaman dengan pendarahan. Dinding perut dan usus mungkin rosak. Ini akan membawa kepada perkembangan peritonitis dan kematian pesakit.

Jika pesakit menerima rawatan, maka akibat buruk patologi dapat dielakkan, tidak seperti miopati Duchenne.

Ramalan dan pencegahan

Pada tahun-tahun lalu, ramalannya sangat tidak menguntungkan. Kira-kira 65% pesakit meninggal dunia dalam tempoh 1-5 tahun. Rejimen rawatan moden boleh menghentikan perkembangan dermatomyositis dan menyelamatkan nyawa seseorang.

Langkah pencegahan belum dibangunkan. Selepas diagnosis dermatomyositis, pesakit didaftarkan dengan pakar reumatologi. Dia mesti mengikut semua cadangan doktor dan mengambil ubat yang ditetapkan olehnya.

Rawatan sendiri membawa kepada perkembangan penyakit. Kira-kira 40% daripada pesakit tersebut mati akibat pendarahan dalaman atau akibat kegagalan pernafasan. Prognosis kelangsungan hidup pada orang yang mengambil terapi imunosupresif bertambah baik. Walau bagaimanapun, tidak mungkin untuk mengelakkan ubah bentuk lengan dan kaki. Jika pesakit menghidap tumor kanser, maka prognosis ditentukan oleh onkopatologi.

Disyorkan: